Наглазим: инструкция по применению, аналоги, отзывы, цена

Форма выпуска, упаковка и состав

Концентрат для приготовления раствора для инфузий	1 мл	1 фл.
гальсульфас	1 мг	5 мг

5 мл - флаконы (1) - пачки картонные.

Клинико-фармакологическая группа: Препарат для лечения наследственной ферментативной недостаточности
Фармако-терапевтическая группа: Ферментное средство

Фармакологическое действие

Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.

Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.

Гальсульфаз в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.

Фармакокинетика

Фармакокинетические параметры при введении гальсульфаса в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.: Cmax - 0.8 мкг/мл; AUC - 2.3 мкг x ч-1/мл; Vd - 103 мл/кг; клиренс - 7.2 мл/кг/мин; T1/2 - 9 мин.

Показания препарата

В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами).

Режим дозирования

Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач. Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования.

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.

Побочное действие

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.

Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.

Противопоказания к применению

Повышенная чувствительность к гальсульфасу.

Применение при беременности и кормлении грудью

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения гальсульфаса при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли гальсульфас с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.

В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении гальсульфаса в дозе 3 мг/кг/сут у животных.

Применение у детей

Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

Особые указания

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.

ИНФОРМИРУЙТЕ ВРАЧА О ПОЯВЛЕНИИ У ВАС ЛЮБЫХ, В ТОМ ЧИСЛЕ НЕ УПОМЯНУТЫХ В ДАННОЙ ИНСТРУКЦИИ, НЕЖЕЛАТЕЛЬНЫХ РЕАКЦИЯХ И ОЩУЩЕНИЯХ! А ТАКЖЕ ОБ ИЗМЕНЕНИИ ЛАБОРАТОРНЫХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ НА ФОНЕ ПРИЕМА ЛЕКАРСТВЕННОГО СРЕДСТВА!