О синдроме Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона (код по МКБ 10: L51.1) – тяжелая токсико-аллергическая реакция организма на прием медикаментозных препаратов. Это опасное заболевание с очень сложным механизмом, которое может привести к летальному исходу. Оно появляется в нескольких случаях: как индивидуальная реакция на лекарство или как аллергическая реакция на инфекцию. Патология может развиваться у людей, которые страдают от некоторых онкологических болезней. 

Важно! В 50% случаев установить причину синдрома Стивенса-Джонсона (ССД) не удается. 

Патология является редкой, но зачастую больные имеют отягощенный аллергологический анамнез. В нем присутствует непереносимость определенных медицинских препаратов, атипичные кожные проявления, аллергические реакции. Часто симптомы развиваются очень быстро и главная задача врача – знать отличия синдрома Стивенса-Джонсона от Синдрома Лайелла и провести дифференциальную диагностику. Эти патологии похожи между собой, ведь причиной их развития становится реакция организма на медикаментозные препараты или инфекционные заболевания. Состояние пациентов бывает настолько тяжелым, что их погружают в искусственную комму во время пика аллергической реакции. 

Из истории! ССД впервые был описан в 1922 году педиатром Фрэнком Чэмблиссом и хирургом Альбертом Мейсоном Стивенсом.

Синдром Стивенса-Джонсона - злокачественная экссудативная эритема, которая является тяжелой формой многоформной эритемы. Она проявляется пузырями на слизистой оболочке глаз, горла, полости рта, половых органов, которые появляются в результате отмирания клеток. Пациенты жалуются на боли в мышцах и суставах, становятся заметными симптомы сильной лихорадки. Помимо пузырей на коже появляются трещины, серо-белая пленка, корки из сгустков запекшейся крови.

Так как в 15% случаев больные с ССД умирают, при появлении первых симптомов патологии необходимо обратиться за медицинской помощью. Состояние пациента значительно улучшается при прекращении употребления медицинского препарата, который вызывал нетипичную аллергическую реакцию. 

Причины

В половине случаев установить причину заболевания не удается. Синдром Стивенса-Джонсона у детей и взрослых развивается в результате аллергической реакции организма на медицинские лекарства, инфекционные заболевания и злокачественные образования (в редких случаях). Его чаще всего диагностируют у пациентов возрастом 20-40 лет, но есть случаи заболеваемости младенцев. 

Важно! Синдром Стивенса-Джонсона является очень редким заболеванием. Оно поражает от 1 до 5 человек на 1 млн населения.

Есть 4 группы факторов, которые провоцируют развитие ССД:

1. Лекарства.
2. Инфекции.
3. Рак.
4. Неустановленные причины. 

В детском возрасте патология развивается из-за вирусных заболеваний: гриппа, кори, гепатита, герпеса, ветряной оспы. Провокаторами часто становятся грибковые и бактериальные инфекции. К первым относят трихофитию, гистоплазмоз, кокцидиомикоз, ко вторым – бруцеллез, микоплазмоз, гонорею, туберкулез, сальмонеллез. 

Одна из форм многоформной экссудативной эритемы - синдром Стивенса-Джонсона, чаще всего встречается у взрослых по причине приема медикаментов или наличия злокачественной опухоли. Реакция организма, как правило, развивается на сульфаниламиды, регуляторы ЦНС, нестероидные противовоспалительные препараты, антибиотики. Среди онкологических заболеваний ведущую роль в развитии ССД играют карциномы и лимфомы. Во время лечения тяжелых пациентов врачи учитывают клинические рекомендации при синдроме Стивенса-Джонсона, причины развития заболевания, анамнез, клиническую картину, историю болезни. 

Симптомы

Первые признаки патологии появляются резко и развиваются стремительно. Яркими симптомами ССД являются:

Поражения слизистой оболочки рта

После начала интоксикации буллезное воспаление начинается спустя сутки. Буллы (воздушные карманы) лопают, а вместо них появляются раны с серым или бледным налетом, грубой кровавой коркой. Пациенты с синдром Стивенса-Джонсона в полости рта не могут нормально говорить, кушать, пить жидкость. Иногда развивается хейлит – патология губ, которая проявляется их поражением. Больные страдают от сильных болей, отказываются от еды, сильно худеют. На деснах и губах образуются геморрагические корки. 

Общая интоксикация организма

Продромальный период длится 14 дней. Для него характерны жар, ломота в теле, общая слабость, тахикардия, катаральные явления (головная боль, кашель), расстройства ЖКТ (понос, рвота, тошнота). Пациенты испытывают подавленность, тревожность, беспокойство. В некоторых случаях появляется коматозное состояние, характеризующееся резким ослаблением, потерей сознания, угасанием рефлексов. 

Поражение слизистой глаз

Появляется слезотечение, жжение и покраснение глазных яблок, насморк. Пациенты жалуются на светобоязнь, режущую боль, повышенную утомляемость. Затем присоединяется вторичная инфекция, которая появляется гнойным процессом. Для него характерно скопление гноя в уголках глаз и закисание глазных яблок по утрам. 

Заболевания урогенитального тракта

Клиническая картина проявляется воспалением полового члена, влагалища, вульвы, уретры. Слизистая оболочка органов болит, отпекает и покрывается красными пятнами. При посещении туалета появляется болевой синдром, пациентам тяжело произвести дефекацию. Затем на слизистой появляются язвы, эрозии, пузыри, что в итоге приводит к образованию стриктур. 

Главным признаком ССД является буллезное воспаление кожи. На ней образуются множественные полиморфные высыпания, пузырьки, папулы. Буквально через несколько часов на их месте появляются большие и плотные волдыри. Красная сыпь распространяется на лицо, конечности, туловище, промежность. Язвы заживают на протяжении нескольких месяцев, а симметричные высыпания – 30 дней. В тяжелых случаях у пациентов активно выпадают волосы, отторгаются пластинки ногтей, развиваются паронихии (воспаление околоногтевого валика).

Среди других признаков заболевания встречаются: пониженное артериальное давление, нарушение глубины и частоты дыхания, стридор, коматозное состояние, головокружение, гастроинтестинальные симптомы (диарея, тошнота, рвота). 

Диагностика

Так как заболевание прогрессирует очень быстро, необходимо максимально быстро установить диагноз и разработать схему лечения. Диагностирование патологии проходит в таком порядке:

1. Первичный анамнез, во время которого лечащий врач узнает, когда началось заболевание, имеются ли высыпания на слизистых оболочках и коже, зуд и другие симптомы. 
2. Изучение препаратов, которые принимает пациент. Так как патология часто развивается именно после приема лекарств, это очень важный пункт, который позволяет убрать основной провокатор болезни.
3. Анализ жизни человека. Врач узнает, случались ли раньше у пациента аллергические реакции, на какие продукты, препараты, факторы внешней среды. 
4. Осмотр больного. Он может дать много важной информации, так как синдром Стивенса-Джонсона проявляется яркими симптомами. Доктор смотрит, есть ли на теле высыпания (на половых органах, стопах, гленях, кистях, лице), пузырьки с прозрачным или кровавым содержимым, ярко-красные пятна. Также необходимо провести осмотр ротовой полости: имеется ли воспаление и кровотечение десен, опухшие губы. 

Для постановки диагноза используются следующие методы диагностирования:

• Общий анализ крови. С его помощью удается определить наличие воспалительного процесса в организме, скорость повышения лейкоцитов и оседания эритроцитов.
• Биохимический анализ крови. Его цель – определить уровень поражения внутренних органов.
• Общий анализ мочи. Используется для подтверждения или опровержения поражения почек. О их заболевании говорит белок и кровь в моче. 
• Посев болезнетворных бактерий. Проводится для того, чтобы врач мог подобрать эффективные антибиотики. 
• Офтальмологическое обследование позволяет понять, поражены ли органы зрения и насколько сильно. 

Если позволяют условия и есть необходимость, используется биопсия пораженного участка кожи. Она позволяет подтвердить или опровергнуть наличие подкожных некротических зарождений. 

Лечение

Симптомы и лечение синдрома Стивена-Джонсона взаимосвязаны. По общей клинической картине и данным диагностики врачи (дерматолог, аллерголог, окулист) определяют схему лечения. 

Прежде всего, пациентам назначают растворы и смеси, которые пополняют запасы утраченной жидкости. С этой целью используются гормоны и специальные медицинские препараты. Из организма больного необходимо вывести аллергены, которые спровоцировали заболевание. Чтобы остановить расширение аллергических реакции, применяют кортикостероиды – гормональные препараты, вырабатываемые корой надпочечников. Наряду с ними используют электролитные растворы, которые восстанавливают микроциркуляцию и улучшают реологические свойства крови. 

Для лечения детей в первую очередь используют абсорбенты, активированный уголь, другие лекарства, которые защищают организм от инфекций, проникающих через открытые язвы. Пациентам рекомендуется обильное питье, которое позволяет восстановить водный баланс. Пораженные участки кожи обрабатывают раствором перекиси и перманганатом калия. После каждого приема пищи пораженную полость рта дезинфицируют антисептическими растворами. Отмершие клетки кожи необходимо удалять очень аккуратно, чтобы не появились более глубокие и кровоточивые раны. 

При заболевании глаз назначают мази, глазные капли. Если поражены органы мочеполовой системы, врач приписывает иммунодепрессивные, противоаллергические, противовоспалительные и глюкокортикоидные препараты. 

Пациентам с синдром Стивенса-Джонсона необходимо придерживаться диетического питания. В рационе преобладают каши, овощи, зелень, творог, кефир, овощные супы, отварная говядина, компоты, чаи. Необходимо отказаться от клубники, цитрусовых, рыбы, соусов, птицы, орехов, шоколада, алкоголя. В день нужно выпивать 2-3 л воды. 

Возможные осложнения ССД: инфекция крови, вторичные инфекции кожи, повреждения внутренних органов, потеря зрения. 

Оцените материал: