Множественная миелома - это рак, который вызывается пролиферацией (увеличением количества) плазматических клеток и их накоплением в костном мозге.
Плазматические клетки - это заключительные стадии в развитии В-лимфоцитов (важный тип белых кровяных телец, ответственных за выработку антител). Опухоли лимфоцитов называются лимфомами.
Точное патологическое обозначение множественной миеломы - злокачественная неходжкинская лимфома, имеющая свое характерное строение, которое выявляется под микроскопом. Анализ структуры опухоли под микроскопом принадлежит специалисту - патологу.
Патолог под микроскопом может идентифицировать разные типы опухолей (плазматические, плазматические и смешанные).
Опухоль поражает 3-4 человека на 100 000 населения в год. Оба пола страдают примерно одинаково. Плазмоцитома составляет 1% всех злокачественных новообразований и 10% всех злокачественных гематологических опухолей (опухоли крови и костного мозга).
Причины и факторы риска множественной миеломы.
Причина заболевания миеломой
В целом причина заболевания неизвестна, но у 90% пациентов наблюдаются генетические изменения - мутации в определенных генах.
Самым большим фактором риска является возраст: множественная миелома - это заболевание пожилых людей, большинство пациентов в возрасте 61-70 лет. Однако 3% пациентов заболевают в возрасте до 40 лет.
Другие факторы - облучение человека радиацией, химическими веществами. Не исключена генетическая предрасположенность (подверженность заболеванию на генетическом уровне).
Профилактика множественной миеломы
Специфической профилактики нет, можно рекомендовать соблюдение принципов здорового образа жизни : правильное питание, адекватные упражнения, психическая гигиена, значимая работа, отказ от алкоголя, никотина и наркотиков.
По возможности избегайте воздействия химикатов и радиации (см. Факторы риска).
Признаки и симптомы множественной миеломы
Множественная миелома главным образом влияет на костный мозг, в котором происходят отложения, которые разрушают костный материал. Эти отложения называют остеолитическими.
Остеолитические отложения располагаются в основном в ребрах, грудине, позвонках, костях таза и черепа, но в принципе могут находиться где угодно. Расположение отложений идентично появлению так называемого красного костного мозга у взрослого человека (место, где образуются тельца крови у взрослого человека).
Эти остеолитические отложения разрушают соседние костные структуры, тем самым ослабляя их, что может вызвать патологический перелом.
Патологический перелом - это перелом, который возникает без приложения давления или напряжения к кости. На возникновение нормального перелома влияет только его перегрузка и давление, к которым кость не приспособлена.
Патологический перелом может произойти без травм.
Наличие остеолитических отложений также приводит к появлению других симптомов заболевания: затяжной боли в спине.
При резорбции костной ткани при миеломе большое количество кальция попадает в кровь. Резорбция кости возникает из-за преобладания потери костной массы над образованием кости.
За образование новой костной массы отвечают особые клетки, называемые остеобластами. Напротив, многоядерные остеокласты заботятся о потере костной ткани, которые убивают кость путем ферментативного расщепления в микроскопических полостях (полости технически называются лакунами Хаушипа).
Надо сказать, что даже в здоровом организме происходит постоянная деградация и образование новой костной ткани под действием двух типов клеточных линий. Весь процесс называется ремоделированием кости.
При миеломе происходит усиленное рассасывание. Остеокласты стимулируются веществом под названием PAF (фактор активации остеокластов).
Кальций высвобождается из резорбируемой кости. Возникает состояние так называемой гиперкальциемии, то есть увеличение количества кальция в крови выше контрольного предела. Затем это состояние можно легко диагностировать с помощью обычных лабораторных тестов.
Другие симптомы проистекают из вышеупомянутого факта, что опухолевые клетки здесь являются плазматическими клетками (с аномальной генетической информацией).
Эти опухолевые плазматические клетки отличаются от нормальных (физиологических) клеток мутациями в ДНК, в результате которых некоторые гены, которые обычно контролируют активность других генов, мутируются и, таким образом, становятся дисфункциональными или слишком функциональными.
Следует добавить, что описанная таким образом ситуация является лишь грубым упрощением вопроса о генах и их экспрессии. Затем все мутации отражаются на поведении данной плазматической клетки, которая становится злокачественной.
Такая клетка делится практически бесконечно, ей не нужны факторы роста, как нормальным клеткам. Это в корне меняет метаболизм.
Подавляется процесс, называемый апоптозом.
Помимо некроза, апоптоз - это один из видов гибели клеток. В то время как некроз можно перевести как смерть клетки путем убийства (воздействие на клетку загрязняющего вещества, более интенсивного, чем возможности механизмов восстановления клетки - т.е. загрязняющее вещество убивает клетку), апоптоз можно перевести как клеточное самоубийство. Затем опухолевая клетка теряет способность к самоубийству, поэтому она может постоянно делиться. Она также разрушает нормальные клетки, а затем и целые ткани.
Опухолевые клетки вырабатывают антитела (иммуноглобулины) или их фрагменты в больших количествах. Однако эти антитела часто не функциональны или являются только частью цепей молекулы антитела.
Антитело состоит из 2 тяжелых цепей (H-цепь, от Heavy) и 2 легких цепей (L-цепь, снова от Light). Эти цепи соединены дисульфидными мостиками (химическими связями, содержащими 2 атома серы).
Эти антитела попадают с кровью в почки, где они могут постепенно закупорить фильтрующий аппарат почек. Если этот фильтр забивается, он выходит из строя, мы говорим о почечной недостаточности.
В случае миеломы такая недостаточная почка называется миеломной почкой. Таким образом, недостаточная почка не может выводить отходы или лишние вещества из организма, что наносит большой вред организму.
Антитела, возникающие при миеломе, состоят из одного клона патологических клеток (клоны - это идентичные клетки, которые возникают в результате изначально злокачественной трансформации одной клетки, которая затем делится, давая начало дочерним клеткам, которые делятся дальше, но все опухолевые клетки являются то же самое - они являются клонами единственной родительской опухолевой клетки). Поэтому эти антитела называют моноклональными антителами.
С одной стороны, эти антитела закупоривают фильтр в почках, но частично проникают с мочой. Наличие белка в моче называется протеинурией.
Обычно в мочу проходят только легкие цепи (L-цепи иммуноглобулина), поскольку эти молекулы настолько малы, что частично попадают в мочу. Этот белок, состоящий из 2 легких цепей, называется белком Бенс-Джонса.
Для исчерпывающей информации необходимо сказать, что дренажные протоки в почках, которые соединяются с фильтрующей мембраной почек, заполнены белком Бенс-Джонса и образуются отливки этих протоков - мы называем их цилиндрами.
Как уже было сказано, антитела имеют дефект, и поэтому у пациентов развивается нарушение иммунной системы - так называемый иммунодефицит.
Пациенты в таком случае чаще страдают от инфекций, которые являются более серьезными, чем у здоровых людей, и имеют тенденцию к повторному возвращению.
Еще один симптом болезни - анемия.
Есть две причины анемии: первая заключается в том, что костный мозг производит красные кровяные тельца (эритроциты), а миелома повреждает костный мозг, поэтому эритроцитов образуется мало.
Вторая причина - поражение почек. Некоторые клетки почек вырабатывают эритропоэтин, который действует как стимулятор роста эритроцитов.
Эритропоэтин (также известный как EPO-допинг, который работает за счет увеличения количества красных кровяных телец, которые затем переносят больше кислорода в ткани, что приводит к повышению производительности) на 90% состоит в организме в клетках почек, остальные 10 % состоит из клеток Купфера, клеток печени.
Множественная миелома также может проявляться утомляемостью и слабостью.
Причины утомляемости и слабости - анемия (в организме меньше кислорода), это также гиперкальциемия (влияет на электрические токи на мембранах нейронов, мышечных клеток и т. д.) и в основном сложные повреждения организма опухолью.
Специфическим явлением миеломы является тот факт, что ее клиническая картина не включает симптомы, присутствующие при большинстве других гематологических злокачественных новообразований: в основном это лихорадка, пациент сильно потеет ночью, быстро теряет вес, имеет увеличенную печень и селезенка - так называемая гепатоспленомегалия и так называемая лимфаденопатия, то есть увеличение лимфатических узлов.
Приведенное выше описание относится к так называемой классической множественной миеломе.
Однако у этого заболевания есть несколько менее распространенных вариантов
а) не секреторная миелома: это классическая миелома, но название предполагает, что она не вырабатывает антител.
б) тлеющая миелома (SMM) - заболевание, которое характеризуется доброкачественным течением, стабильным с точки зрения продукции антител и наличия патологических клонов плазматических клеток. Мы не обнаруживаем повреждений органов или остеолитических поражений.
в) индолентная миелома: похожа на СММ, но есть изолированные остеолитические поражения
г) плазмоклеточный лейкоз это состояние, при котором мы обнаруживаем более 20% плазматических клеток в крови, происходит массивная инфильтрация костного мозга. Плазмоклеточный лейкоз редко встречается в качестве основного заболевания, но это терминальная стадия классической миеломы.
15% пациентов выявляются только на основании планового осмотра пациента, который проводится по другим причинам или в рамках профилактических осмотров: это в основном анализ крови, биохимическое исследование и седиментация.
Оцените материал:
